Clinical relevance of measurements of Maximal Respiratory Pressure of people with Duchenne muscular dystrophy pulmonary function.

Pulmonary function in Duchenne dystrophy

Authors

  • Ana Cristina de Sousa Murray USP
  • Fatima Aparecida Caromano USP
  • Silvana Amanda Carmo USP
  • Mariana Callil Voss
  • Ronaldo Luiz Silva Universite du Quebec

Keywords:

Duchenne Muscular; Maximal Respiratory Pressure; Age Group.

Abstract

The decrease in pulmonary function in people with DMD contributes to a significant morbidity due to the progressive weakness of the respiratory muscles. Assessing and measuring respiratory pressures is of clinical relevance for therapeutic adequacy and a decrease in morbidity. The characterization of respiratory function of this population is well described worldwide, using pulmonary function tests that are performed with specific instruments and include measures of maximal respiratory pressures. Objectives: Identifying and characterizing the main criteria and instruments for evaluating MIP and MEP in pulmonary functions of people with DMD. Method: This study is an analytical bibliographic review of scientific articles, and was subdivided into four phases: collection, selection, tabulation of data and characterization of evaluation instruments. The terms used in Portuguese were: Distrofia muscular de Duchenne e/ou pressões respiratórias máximas e/ou faixa etária. In English: Duchenne muscular dystrophy and/or maximal respiratory pressure and/or age group. Inclusion criteria was used to select the articles. Results: the results were tabulated according to the number of patients, objectives, inclusion criteria and evaluation instruments. Conclusion: Of the researched articles, only one used the evaluation criteria for people with neuromuscular diseases described by the American Thoracic Society (ATS), and not one of them follow a standardization of the instrument to be used in the assessment of MIP and MEP of people with DMD. We concluded that, due to the great variability in the clinical development of this disease, there is a difficulty in determining the evaluation criteria. But the evaluations used, which were developed with patterns of non-sick people, are still options for correlating a standard of respiratory function evaluation, and they include the age and the instrument used.

 

Downloads

Download data is not yet available.

Author Biographies

Ana Cristina de Sousa Murray, USP

Fisioterapeuta, Doutoranda pelo Programa de Ciências da Reabilitação da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), São Paulo - SP, Brasil. Mestre em Reabilitação pela UNIFESP/EPM. 

Fatima Aparecida Caromano, USP

Professora Doutora - Curso de Fisioterapia e Comportamento da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, São Paulo-SP, Brasil.

 

Silvana Amanda Carmo, USP

Fisioterapeuta responsável pelo Serviço de Fisioterapia do Centro de Estudos do Genoma Humano e Células Tronco-Instituto de Biociências da USP, São Paulo-SP, Brasil.

Mariana Callil Voss

Professora Doutora da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo; Programa de Pós-Graduação em Neurologia – FMUSP, São Paulo-SP, Brasil.

Ronaldo Luiz Silva, Universite du Quebec

Prof. Dr. Universidade São Camilo e doutorando em Biologia com ênfase em Neurosciências pela Université du Québec à Montréal - UQàM, Canada. 

References

ASSOCIAÇÃO DE MEDICINA INTENSIVA BRASILEIRA. Recomendações brasileiras de ventilação. J Bras Pneumol, 2014; 40(5): 458-486.

ARAÚJO, A. P. Q. C.; NARDES, F.; FORTES, C. P. D. D.; PEREIRA, J. A.; REBEL, M. F.; DIAS C. M. et al. Consenso brasileiro para distrofia muscular de Duchenne. Parte 1: diagnóstico, corticoterapia e perspectivas. Arq. Neuro-Psiquiatria, 2017; Abr:104-113

ARAÚJO, A. P. Q. C.; NARDES, F.; FORTES, C. P. D. D.; PEREIRA, J. A.; REBEL, M. F.; DIAS C. M. et al. Consenso brasileiro para distrofia muscular de Duchenne. Parte 2: reabilitação e cuidados sistêmicos. Arq. Neuro-Psiquiatr. 2018; Jul: 76(7): 481-489.

BACH, J. R. Guia de exames e tratamento de doenças neuromusculares. São Paulo: Santos, 2004.

BEZERRA, P. P.; BORGES, A. P. O.; BRUNHEROTTI, M. A. A. Treino muscular respiratório em pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Rev Neurocience. 2010; 18(4): 491-497.

BUSHBY, K.; FINKEL, R.; BIRNKRANT, D. J.; CASE, L. E.; CLEMENS, P. R.; KAUL, A. et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 1: diagnosis, and pharmacological and psychosocial management. Lancet Neurol. 2010 Jan; 9(1): 77-93.

BUSHBY, K.; FINKEL, R.; BIRNKRANT, D. J.; CASE, L. E.; CLEMENS, P. R.; KAUL, A. et al. Diagnosis and management of Duchenne muscular dystrophy, part 2: implementation of multidisciplinary care. Lancet Neurol. 2010 Feb; 9(2):177-189.

CAROMANO, F. A.; GOMES, A. L. O.; PINTO, N. A.; GÓES, E. R.; HIROUSE L. N.; ASSIS S. M. B.; CARVALHO E. V. Correlação entre massa de gordura corporal, força muscular, pressões respiratórias máximas e função na distrofia muscular de Duchenne. ConScientiae Saúde. 2010; 3(3): 423-429.

COMITÊ DE VENTILAÇÃO MECÂNICA DA ASSOCIAÇÃO DE MEDICINA INTENSIVA BRASILEIRA (AMIB); COMISSÃO DE TERAPIA INTENSIVA DA SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA (SBPT). Recomendações brasileiras de ventilação mecânica - 2013 Parte 2. J Bras Pneumol. 2014; 40 (5): 458-486.

FINDER, J. D.; BIRNKRANT, D. J.; CARL, J.; FARBER, H.; GOZAL, D.; IANNACCONE, S. T.; KOVESI, T.; KRAVITZ, R. M.; PANITCH, H.; SCHRAMM, C.; SCHROTH, M.; SHARMA, G.; SILVESTRI, J. M.; STERNI, L. Respiratory care of the patient with Duchenne muscular dystrophy: an official ATS Consenus Statement. Am J Respir Crit Care Med. 2004; 170:456-465.

FORTES, C. P. D. D.; KOLLER, M. L.; ARAÚJO, A. P. Q. C. Cuidados com a pessoa com distrofia muscular de Duchenne: revisando as recomendações Rev Bras Neurol. 2018; 54(2): 5-13.

GARCIA JÚNIOR, A.; CAROMANO, F. A.; CONTESINI, A. M.; ESCORCIO, R.; FERNANDES, L.A.; JOÃO, S. M. A. Thoracic cirtometry in children with Duchenne muscular dystrophy - expansion of the method. Braz J Phys Ther. 2013 Jan-Feb; 17(1):1-8.

HENRICSON, E. K.; ABRESCH, R. T., CNAAN, A.; HU, F.; DUONG, T.; ARRIETA, A.; HAN, J.; ESCOBAR, D. M.; FLORENCE, J. M., CLEMENS P. R.; HOFFMAN, E. P.; MCDONALD, C. M.; CINRG Investigators. The cooperative international neuromuscular research group Duchenne natural history study: glucocorticoid treatment preserves clinically meaningful functional milestones and reduces rate of disease progression as measured by manual muscle testing and other commonly used clinical trial outcome measures. Muscle Nerve 2013 Jul; 48 (1): 55-67.

INSTITUTO BRASILEIRO DE GEOGRAFIA E ESTATÍSTICA. Análise do censo demográfico no Brasil. Disponível em: www.censo2010.ibge.gov.br. Acesso em: 18 mar de 2019.

KHIRANI, S.; RAMIREZ, A.; AUBERTIN, G.; BOULÈ, M.; CHEMOUNY, C.; FORIN, V. et al. Respiratory muscle decline in Duchenne muscular dystrophy. Pediatric Pulmonology. 2014; 49:473-481.

LOMAURO, A.; D’ANGELO, M. G.; ALIVERTI, A. Assessment and Management of Respiratory Function in Patients with Duchenne Muscular Dystrophy: current and emerging options. Therapeutics and Clinical Risk Management. 2015; 11: 1475–1488.

LUIZ, L. C. Caracterização da gravidade motora e respiratória de pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Tese (Mestrado em Ciências) - Faculdades de Ciências Médicas da UNICAMP, 2014.

LUIZ, L. C.; MARSON, F. A. L.; ALMEIDA, C. C. B.; TORO, A. A. D. C.; NUCCI, A.; RIBEIRO, J. D. Analysis of motor and respiratory function in Duchenne muscular dystrophy patients. Respiratory, Physiology & Neurobiology 2019, 262: 1-11.

MACHADO, D. L. Avaliação da função respiratória em pacientes com distrofia muscular de Duchenne submetidos a corticoterapia. Tese (Mestrado em Ciências) - Faculdade de Medicina da USP, 2010.

MACHADO, D. L.; SILVA, E. C.; RESENDE, M. B. D.; CARVALHO, C. R. F.; ZANOTELI, E.; REED, U. C. Lung function monitoring in patients with duchenne muscular dystrophy on steroid therapy. BMC Research Notes, v. 5, p. 435, 2012.

MAYER, O. H.; FINKEL, R. S.; RUMMEY, C.; BENTON, M. J.; GLANZMAN, A. M.; FLICKINGER, J.; LINDSTROM, B. M.; MEIER, T. Characterization of pulmonary function in Duchenne muscular dystrophy. Pediatric Pulmonology, 2015; 50:487-494.

MEIER, T.; RUMMEY, C.; LEINONEN, M.; SPAGNOLO, P.; MAYER, O. H.; BUYSE, G. M.; DELOS Study group. Characterization of pulmonary function in 10-18 year old patients with Duchenne muscular dystrophy. Neuromuscular Disorders 2017; 27: 307-314.

NICOT, F.; HART, N.; FORIN, V.; BOULÈ, M.; CLÉMENT, A.; POLKEY, M. I.; LOFASO, F. et al. Respiratory Muscle Testing: A valuable tool for children with neuromuscular disorders.Am J Respir Crit Care Med. 2006; 174: 67-74.

PEREIRA, C. A. C. Espirometria. J Pneumol 2002; 3:1-82.

RODINI, C.; COLLANGE, L.; JULIANO, Y.; OLIVEIRA, C.; ISOLA, A.; ALMEIDA, S.; MISAO, M. Influência da adequação postural em cadeira de rodas na função respiratória de pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Fisioterapia e Pesquisa 2012; 19(2): 97-102.

SELESTRIN, C. C. Avaliação respiratória em pacientes com distrofia muscular de Duchenne. Tese (Doutorado em Ciências) - Faculdade de Saúde Pública da USP; 2014.

SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA. Diretrizes para Testes de Função Pulmonar. J Pneumol 2002; 28 (3): 1-82.

AMERICAN THORARIC SOCIETY. Standardization of Spirometry, 1994 Update. Am J Respir Crit Care Med. 1995; 152(3):1107-36.

ZATZ, M.; PAVANELLO, R. C. M.; LAZAR, M.; YAMAMOTO, G. L.; LOURENÇO, N. C. V.; CERQUEIRA, A. Milder course in Duchenne patients with nonsense mutations and no muscle dystrophin. Neuromuscul Disord 2014 may: 1-6.

Published

2021-07-01

Issue

Section

Artigos